Introducción
El STA hace referencia a un cuadro agudo, en pacientes con drepanocitosis, definido como un infiltrado pulmonar nuevo junto con una combinación de fiebre, dolor torácico y síntomas respiratorios como taquipnea, tos y disnea.
Entre las etiologías que lo desencadenan, se encuentran causas infecciosas, la hipoventilación y la embolia grasa de médula ósea infartada en una crisis vasooclusiva2. La hipoxia generada por esos cuadros parece alterar la relación del hematíe con el endotelio vascular que originan el desequilibrio que lleva a incrementar la adhesividad del hematíe al endotelio, a la polimerización de la hemoglobina S, falciformación del hematíe y obstrucción vascular.
En personas adultas, el STA es la segunda causa de hospitalización en pacientes con drepanocitosis y es causa de mortalidad en el 14%3. El 50-65% de los casos con drepanocitosis presentarán al menos un episodio de STA a lo largo de su enfermedad.
Caso clínico
Mujer de 28 años, como antecedentes personales hemoglobinopatía SC diagnosticada a los 11 años, bronconeumonías de repetición e ingreso por neumonía a los 20 años.
Acude al centro de salud por odinofagia y fiebre de unas 24 horas de evolución. En la exploración se observan constantes sin alteraciones, auscultación cardíaca rítmica con soplo sistólico panfocal (ya conocido) y pulmonar, espiración algo más alargada y sibilantes. Faringe hiperémica sin placas en amígdalas. Se pauta antibioterapia, antinflamatorios no esteroideos y vigilancia domiciliaria, y se cita a la paciente para que vuelva a la consulta pasadas 48 horas para ver evolución.
La paciente acude de nuevo al día siguiente de manera urgente por dolor torácico intenso de unas 8 horas de evolución, que no mejora con los antinflamatorios pautados. Describe dolor intenso centrotorácico que se inició estando dormida y que la despertó. Se irradia hacia hemitórax izquierdo, sin asociar palpitaciones. No se observa disnea ni ortopnea. No presenta fiebre ni sensación distérmica. Refiere mejoría clínica de la infección respiratoria.
Se le vuelve a realizar exploración física y resulta similar a la del día anterior. La paciente presenta tensión arterial y frecuencia cardíaca normal, así como una saturación de oxígeno y un electrocardiograma sin alteraciones.
Ante la sospecha de patología coronaria aguda, se avisa a los servicios de emergencia, y la paciente es trasladada al hospital.
A su llegada al hospital, la paciente refiere mejoría clínica, presenta dolor centrotorácico menos intenso, sin que haya disnea asociada ni cortejo vegetativo. Continúa con constantes en rango. Por ello, a su llegada se pauta dexketoprofeno 50 mg iv. Se le realiza analítica urgente con marcadores de daño miocárdico, que resultaron normales y dímeros D que se encontraban algo elevados (2,1 µg/ml). Se solicita angio-TC pulmonar, donde no se observan signos de tromboembolismo pulmonar, pero sí un pequeño infiltrado pulmonar.
Con las pruebas complementarias realizadas y teniendo en cuenta sus antecedentes personales, se le diagnostica STA y es ingresada en la planta de hematología con perfusión de cloruro mórfico, sueroterapia y antibioterapia.
Tras una semana de ingreso, la paciente es dada de alta con resolución del dolor torácico. Se le hace ecocardiograma reglado y no se observa patología. Se disminuye poco a poco la perfusión de morfina hasta controlar dolor con analgesia oral. Además, se añade al tratamiento habitual hidroxiurea y se finaliza el tratamiento antibiótico pautado por infección respiratoria.
Discusión
El STA es una patología que está en aumento hoy en día en nuestra sociedad debido a la creciente inmigración en España. En la Comunidad de Madrid se ha descrito un caso de rasgo falciforme cada 400 recién nacidos y un caso de anemia falciforme cada 6.000 recién nacidos.
La drepanocitosis es causada por una mutación en la sexta cadena de la hemoglobina que deforma los eritrocitos y produce en ellos cambios morfológicos, físicos y funcionales4. Las crisis vasoclusivas, en diferentes localizaciones, son la causa de la mayoría de las complicaciones graves de esta enfermedad. Entre las manifestaciones clínicas, el STA se presenta un 40-50% de los casos.
Se caracteriza clínicamente por fiebre, dolor torácico, acortamiento de la inspiración, tos y, en los casos graves, hemoptisis, hipoxemia, leucocitosis y disminución relativa de las plaquetas. Al inicio, la radiografía de tórax puede ser normal y, posteriormente, evidenciar cambios inespecíficos5. Algunos autores creen que la embolia grasa secundaria a las crisis vasoclusivas a nivel de la médula ósea y las infecciones respiratorias, principalmente las neumonías adquiridas de la comunidad, pueden ser los desencadenantes del STA.
El dolor agudo se presenta en más del 70% de las personas y se manifiesta a nivel óseo. Debido a las múltiples formas de presentación, es evidente que el cuadro clínico inicial es inespecífico, siendo el principal motivo de las demoras en el diagnóstico6.
El tratamiento se basa en tres pilares fundamentales: sueroterapia, antibioterapia y control del dolor, que se suele iniciar con perfusión de mórficos. Dependiendo de la respuesta que vaya teniendo el paciente a este tratamiento, se irá disminuyendo la dosis. Además, en algunas ocasiones, se añade tratamiento con hidroxicarbamida para intentar controlar la enfermedad de base.
A la hora de realizar diagnóstico diferencial tanto en Atención Primaria como en urgencias hospitalarias, es importante tener en cuenta los antecedentes personales de cada paciente. Así, se podrá obtener antes un diagnóstico certero, ya que el retraso en el inicio del tratamiento puede tener graves consecuencias.
Agradecimientos
Se obtuvo el consentimiento escrito de la paciente para la publicación de este artículo.
Consideraciones
Se han tenido en cuenta las recomendaciones del CARE Statement en la redacción de este caso clínico.
Conflictos de interés
Las autoras de este artículo declaran no presentar conflictos de intereses.
