Introducción
El liquen aureus se encuentra agrupado dentro de un grupo de patologías denominadas dermatosis purpúrica pigmentada (DPP), que son dermatosis raras, crónicas y de etiología desconocida que se caracterizan por: hemorragia petequial consecuencia de capilaritis y, conjuntamente, presentando infiltrado linfocitario perivascular, extravasación de hematíes y presencia de hemosiderófagos sin presencia de vasculitis. Clínicamente, se manifiestan por presentar máculas doradas y café en las extremidades inferiores, con hallazgos en dermatoscopia clásicos, siendo un fondo eritematoso difuso, petequias y líneas café a grises interconectadas. El hallazgo histopatológico típico muestra bandas de infiltrado linfocítico en la dermis papilar, junto con depósitos de eritrocitos y hemosiderina2,3,5-7.
Caso clínico
Se presenta el caso de un hombre de 68 años, sin antecedentes personales de interés y con historia de adenocarcinoma esofágico en madre y carcinoma basocelular en tío materno, no refiere antecedentes quirúrgicos de importancia, pero sí historia de alergia al polen y a la mostaza. Acude a consulta por presentar a nivel de miembros inferiores, en región pretibial y de manera bilateral, tres máculas rojizas de aproximadamente 3 y 5 cm de diámetro con fondo dorado en cara anterior de región tibial derecha y tres a nivel de cara anterior de región tibial izquierda, siendo estas una de 6 cm, otra de 1 cm y otra de 2 cm. Todas presentan bordes nítidos y no se observa sobrelevación. El paciente refiere que tienen aproximadamente 8 meses de evolución como fecha real y aparente, además se acompañan de prurito intenso cada mañana, por lo cual presenta también lesiones autoinfligidas por el rascado, ligera descamación y aparente confluencia entre placas colindantes y no refiere causa aparente ninguna (figura 1).
El paciente no refiere traumatismos previos, pero dice que ya ha intentado tratamiento con permetrina y terbinafina, y que experimentó una ligera mejora, pero sin una resolución, y que, al continuar empeoramiento del cuadro, acude a revisión.
Se hace dermatoscopia en consulta de Atención Primaria y se observa un fondo dorado en todas las lesiones, con una lesión rojiza superpuesta que no desaparece con la digitopresión. Se hace raspado y cultivo para averiguar si existe infección de etiología fúngica, bacteriana, viral o parasitaria, pero los resultados fueron negativos, razón por la cual se derivó al médico dermatólogo, que decidió hacer una biopsia cutánea para esclarecer el diagnóstico diferencial y observó: dermis superficial con abundante infiltrado inflamatorio de aspecto liquenoide y con inclusión linfocitaria, además de histiocitos y eritrocitos que también se encuentran en gran cantidad, tinción PAS y Ziel-Neelsen sin datos de importancia, presencia de inclusiones de hemosiderina. Todo esto respetando una zona grenz, compatible con dermatosis purpúrica pigmentada que sugiere diagnóstico de liquen aureus.
A continuación, el médico dermatólogo inicia tratamiento con pentoxifilina 400 mg/día, hidroxicina 25 mg/12 horas y clobetasol propionato en crema tópica dos veces al día. Asimismo, sugirió investigar causas sistémicas como factor de desarrollo relacionado a esta patología, por lo cual se hizo una batería de exámenes buscando artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, diabetes mellitus, disfunción tiroidea, hiperlipidemia y función hepática.
Los resultados de los exámenes salieron dentro de la normalidad, a excepción de un valor de TSH de 11,63 uIU/mL, siendo un valor normal en rango de hasta 4,20 uIU/mL, según el corte del laboratorio, por lo cual el paciente fue diagnosticado de hipotiroidismo subclínico y se inició tratamiento con dosis de levotiroxina 25 µg/día.
Posterior a seguimiento de control 1 mes después, el paciente acude con exámenes de control en donde presenta TSH de 5,2 uIU/mL, mejor estado general, refiere que ya no presenta prurito y que además la lesión ya ha desaparecido prácticamente. Se hace examen físico y se observa que ya no existe presencia de características eritematosas y que las lesiones han disminuido su tamaño, encontrando solamente un poco de vestigio del fondo dorado donde se acentuaban las mismas hace 1 mes (figura 2), razón por la que se decide continuar con el tratamiento y el seguimiento con dermatología.
Discusión
El liquen aureus es una patología rara, crónica y de etiología desconocida al formar parte de las dermatosis purpúricas pigmentadas. Se caracteriza por presentar clínicamente máculas y pápulas de diferente tamaño con coloración café, pardo y dorado. Suele localizarse en las extremidades inferiores y puede presentar prurito o ser asintomático; es más frecuente en niños y adultos jóvenes1-3,5.
La dermatoscopia resulta de gran utilidad diagnóstica en Atención Primaria debido a su bajo nivel de complejidad, presentando un fondo dorado y rojizo con petequias y líneas entre café y gris interconectadas7.
Como existen muchas patologías con las que el liquen aureus puede ser confundido (la enfermedad de Schamberg, la púrpura telangiectásica anular de Majocchi, la dermatosis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum, la púrpura eccematoide de Doucas y Kapetanakis, la micosis fungoide, el liquen estriado, la blanckitis, las contusiones traumáticas, la dermatitis de contacto y la histiocitosis de Langerhans), esta patología usualmente queda relegada a un mal diagnóstico y a no encontrar su agente etiológico. La histopatología desempeña un rol importante al mostrar infiltrados linfocíticos perivasculares de predominio CD4 junto con extravasación de hematíes y macrófagos con hemosiderina, además de que es importante que en esta patología el infiltrado liquenoide va a preservar la dermis papilar respetando una zona grenz4,6,8.
Aunque su etiología es desconocida, la actividad física, la hipertensión venosa, la fragilidad capilar, especialmente en las extremidades inferiores, y las infecciones locales parecen estar relacionadas con su patogénesis. Medicamentos como los antinflamatorios no esteroideos (AINE), el acetaminofén, antibióticos y antidiabéticos orales pueden desencadenar la lesión. Por último, se puede hacer una asociación con enfermedades sistémicas como la diabetes, el lupus eritematoso sistémico, la disfunción tiroidea, la artritis autoinmune, fallo hepático, hiperlipidemias, etc. De todas formas, suele ser idiopática en la mayoría de los casos y resulta de una inflamación mínima juntamente con lesión y hemorragia a causa de una capilaritis, siendo su inicio desconocido y no teniendo relación con un trastorno de la coagulación. Se sugiere un mecanismo inmunológico mediado por las células que forman las estructuras vasculares, como son los fibroblastos y las células endoteliales y que ellas, ante cierta condición, van a activarse alterando su función y produciendo la extravasación, desencadenando una hipersensibilidad mediada por células. Además, también se ha analizado una relación con las moléculas de adhesión celular, específicamente una intensa expresión del antígeno de función linfocitaria 1 (LFA-1), la molécula de adhesión intercelular 1 (ICAM-1) en las células inflamatorias, y de ICAM-1 y molécula de adhesión leucocitaria endotelial 1 (ELAM-1) en las células endoteliales. De esta manera, los linfocitos T son activados por algún estímulo antigénico y se adhieren a las células estructurales1-3,9.
En el caso de nuestro paciente, ante la posibilidad de una entidad neoplásica debido a sus antecedentes familiares y a la nula respuesta de otros tratamientos, se decidió derivar al especialista, debido también a que, a pesar de haber hecho la dermatoscopia en Atención Primaria, las limitaciones de nuestro centro de atención de consulta externa no nos permitieron hacer una biopsia en Atención Primaria.
Posterior a la revisión con el especialista, su diagnóstico fue dado por histopatología, por lo cual, aparte del tratamiento que se recomendó, el dermatólogo nos sugirió algunas posibles causas de la patología y su relación con enfermedades sistémicas y autoinmunes, razón por la cual se hicieron exámenes complementarios y se observó un hipotiroidismo subclínico, que fue tratado juntamente con el tratamiento enviado por dermatología. En la consulta de seguimiento pudimos ver una clara mejoría del cuadro del paciente, por lo cual se puede especular que se trató la causa base, debido a que existe mucha controversia en el tratamiento de esta patología al no ser eficaz casi nada. Aunque puede desaparecer espontáneamente, es adecuado recordar que las lesiones cutáneas pueden ser infradiagnosticadas en la mayoría de los casos y llegan, por tanto, a ser crónicas, desencadenando molestias tanto estéticas como en la calidad de vida a causa de sintomatología, como es el prurito intenso que ocurrió con nuestro paciente, por lo cual, a pesar de que es un diagnóstico que es eminentemente clínico, se insta a buscar una causa subyacente al no encontrar un buen resultado terapéutico.
Agradecimientos
Queremos dar las gracias al paciente por darnos su consentimiento informado para la publicación de este artículo.
