Pilomatrixomas múltiples en pediatría: ¿Sindrómicos o asociación casual?

Los pilomatrixomas son neoplasias infrecuentes del tejido folicular. En el 70procentajer de los casos suelen aparecer en las primeras dos décadas de vida, y con mayor frecuencia se distribuyen en cabeza y cuello. Normalmente se dan de forma aislada, siendo de muy rara aparición los pilomatrixomas múltiples, los cuales están relacionados con síndromes genéticos, especialmente con la distrofia miotónica de Steinert que puede presentarse tiempo después de la aparición de estos, por lo que precisan seguimiento. Es importante desde Atención Primaria la correcta identificación y derivación al especialista en Dermatología de estas lesiones, ya que su tratamiento es la extirpación y deben descartarse y hacerse seguimiento de posibles síndromes asociados. Existen casos descritos de malignización de pilomatrixomas (pilomatrixcarcinoma). Presentamos un caso de pilomatrixomas múltiples visto en consultas de Atención Primaria, en el cual se revisa la patología y se plantea el despistaje de síndromes asociados. Aunque, si bien el diagnóstico de certeza es histológico y su tratamiento quirúrgico, es el médico de familia el primer especialista que atiende al paciente y su correcta orientación diagnóstica basada en la exploración clínica, correlación, y derivación puede acelerar y prevenir las posibles complicaciones de los síndromes asociados.