Angioedema hereditario

El angioedema hereditario es una enfermedad rara, de origen genético, que se caracteriza por presentar episodios recurrentes de angioedema, urticaria y prurito, que fundamentalmente afecta a piel y mucosas de las vías respiratorias altas y del tracto gastrointestinal, y por no disponer de un tratamiento específico. Exponemos el caso de un paciente varón de 26 años de edad que presenta desde hace más de un año repetidas crisis de urticaria localizada en cuello, cara, extremidades superiores y genitales, con edema facial, que no se asocian a desencadenante alguno. Acude de forma reiterada al servicio de urgencias de Atención Primaria cuando tiene una crisis para la administración de corticoides y antihistamínicos, si bien los últimos episodios parecen refractarios al tratamiento, por lo que ha habido que recurrir a la administración de adrenalina, con resultados discretos, y en una de las ocasiones ha precisado de traslado al servicio de urgencias hospitalario al desarrollar un broncoespasmo que requirió ingreso hospitalario.