Introducción
Los encondromas son tumores benignos relativamente frecuentes que se localizan preferentemente en las falanges de las manos y de los pies, siendo muy rara su localización en el fémur proximal1. Es una lesión asintomática, que se suele hallar de forma incidental en personas de 20-40 años, sin presentar predilección por el sexo2. Se considera que un 2% de la población tiene este tipo de tumoración en el canal medular de sus huesos largos3.
Suelen ser lesiones únicas, pero en caso de hallarse múltiples encondromas se debe hacer diagnóstico diferencial con la enfermedad de Ollier o el síndrome de Maffucci4.
En las radiografías, los encondromas se observan como lesiones redondeadas bien definidas con radiolucidez central, pudiendo observarse fracturas patológicas cuando la expansión es importante5. Con los años estas lesiones se pueden calcificar y osificar, por lo que en pacientes mayores pueden ser radiodensas3.
En los tumores cartilaginosos no se ha observado ninguna relación entre los síntomas clínicos y la naturaleza benigna o maligna de la lesión6. Se debe hacer el diagnóstico diferencial del encondroma con el condrosarcoma periostal, el tumor de células gigantes, el infarto medular y el condrosarcoma de bajo grado7.
Para diagnosticar estas lesiones y comprobar si se mantienen estables o progresan, se recomienda comparar con radiografías anteriores o hacer radiografías seriadas para comprobar su evolución5.
Caso clínico
Presentamos el caso de un hombre de 61 años, de raza blanca, que consultó a su médico de familia por dolor inguinal izquierdo de 1 mes de evolución que aumentaba con la deambulación. Se trata de un paciente fumador de 5 cigarrillos al día que, como antecedentes de interés, presenta hipertensión arterial y sobrepeso, y que tuvo un ictus hace 30 años sin secuelas.
En la exploración física, el paciente presentaba dolor a la palpación del trocánter femoral izquierdo y con las maniobras de abducción de cadera.
Inicialmente se solicitó una radiografía de ambas caderas, observándose una lesión radiodensa de 3 cm de longitud en la región proximal del fémur izquierdo de bordes nítidos, que respeta la cortical (figura 1). Posteriormente, se solicitó una tomografía computarizada (TC) de cadera en la que se observó una lesión ósea de bordes geográficos situada en la región intertrocantérea femoral izquierda de 4,2 x 2,2 cm, pero no se pudo precisar si se trataba de un encondroma o de otro tipo de lesión, por lo que se recomendó el seguimiento de la lesión mediante radiografías seriadas para descartar la naturaleza agresiva de la lesión.
Se hizo una segunda radiografía a los 9 meses y no se observaron cambios respecto a la previa. Por lo tanto, ante la estabilidad de la lesión, se diagnosticó de encondroma osificado.
Discusión
El fémur proximal es una localización frecuente de lesiones tumorales y seudotumorales. Los encondromas, a pesar de ser tumores benignos relativamente comunes, se localizan muy raramente en fémur proximal, como en nuestro caso1.
El encondroma representa el 10% de todos los tumores óseos benignos y es el segundo en frecuencia después del osteocondroma. Se estima que puede estar hasta en el 2% de la población3. Es una lesión asintomática que suele hallarse de forma incidental, como en nuestro caso. Se localiza típicamente en las falanges de las manos y los pies, aunque también puede aparecer en fémur, húmero, metacarpianos y costillas. La edad de aparición suele ser de 20 a 40 años, sin predilección por el sexo2.
Por lo general, son lesiones únicas, como es el caso de nuestro paciente, pero si son múltiples, se debe plantear el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Ollier, la cual no presenta riesgo de degeneración maligna. En caso de asociarse a hemangiomas de partes blandas, habría que pensar en la enfermedad de Maffucci, que presenta riesgo de degeneración maligna4.
En las radiografías se observan lesiones redondeadas bien definidas con radiolucidez central, en ocasiones presentan contorno lobulado, calcificaciones puntiformes, adelgazamiento de la cortical o fracturas patológicas5. A medida que pasan los años, la lesión condroide se calcifica y se osifica, como podemos observar en la radiografía de nuestro paciente. Los encondromas pueden presentar una moderada erosión de la superficie endostal de la cortical, pero no se observa destrucción ni ensanchamiento de esta3.
Los síntomas clínicos son útiles en la evaluación de los pacientes con tumores cartilaginosos. Sin embargo, en el estudio llevado a cabo por Geirnaerdt et al.6 no se encontró ninguna correlación estadísticamente significativa entre los síntomas clínicos y la naturaleza benigna o maligna del tumor, presentando dolor un 37% de los pacientes con encondroma frente al 58% de pacientes con condrosarcoma de bajo grado. En nuestro caso, el paciente no refirió dolor en la zona de aparición de la lesión.
El diagnóstico de los tumores óseos incluye la valoración clínica, epidemiológica, radiológica y de la anatomía patológica, siendo la biopsia la que define la naturaleza de la lesión8. Respecto a las técnicas de imagen, las radiografías simples orientan el diagnóstico, mientras que la TC y la resonancia magnética (RM) ayudan a excluir una lesión maligna9.
El diagnóstico diferencial del encondroma se debe hacer con: a) el condrosarcoma periostal, localizado en tronco y zonas proximales de huesos largos; b) el tumor de células gigantes, que suele ser multicéntrico, epifisario y con tendencia a la recidiva; c) el infarto medular, con un mayor número de calcificaciones dispuestas de forma anular y un ribete esclerótico; el quiste óseo aneurismático, típico de huesos trabeculares largos, y c) el condrosarcoma de bajo grado. En este último caso, la biopsia no permite diferenciar ambas entidades. Por ello, en este caso son de especial relevancia los criterios clínico-radiológicos para establecer el diagnóstico diferencial7. La localización en esqueleto axial y el tamaño mayor de 5 cm son predictores de condrosarcoma de bajo grado6.
Los encondromas no necesitan tratamiento quirúrgico si no presentan datos de malignidad y son asintomáticos, por lo que le planteamos a nuestro paciente hacer radiografías seriadas para comprobar la estabilidad de la lesión. Aproximadamente, el 4% de los encondromas solitarios se transforman en condrosarcoma secundario, siendo necesario su seguimiento10. Es de gran utilidad disponer de radiografías anteriores para poder comparar o hacer radiografías seriadas cada 3 meses para comprobar si la lesión progresa o se mantiene estable3.
En nuestro caso, al encontrarse el paciente asintomático, y dado que las características radiográficas de la lesión no se asociaban con malignidad, se decidió el manejo expectante y el control de la lesión desde Atención Primaria, haciendo radiografías seriadas y comprobando la benignidad de la lesión, no siendo necesario el tratamiento quirúrgico.
Como conclusión, el encondroma es una tumoración relativamente frecuente que suele ser radiolúcida, aunque en algunos pacientes puede osificarse. Es importante tener presente en la consulta de Atención Primaria el comparar radiografías de estos pacientes para determinar la benignidad de la lesión.
Agradecimientos
Se obtuvo el consentimiento escrito del paciente para la publicación del manuscrito.