Neumonía por COVID-19 en niña con síndrome de Down

INTRODUCCIÓN

La infección respiratoria por SARS-CoV-2 tiene distintas manifestaciones, siendo la más frecuente una clínica leve y larvada en el 80% de los casos, en especial en la población infantil y adolescente (solo 1-2% de la población pediátrica es sintomática). Sin embargo, un porcentaje de la población evoluciona desfavorablemente, en especial en relación con la respuesta proinflamatoria y protrombótica más tardía^1,2. Los pacientes con síndrome de Down con comorbilidades asociadas, como cardiopatías congénitas, alteraciones del estado inmunitario o enfermedades respiratorias, entre otras, tienen mayor predisposición a una evolución más grave³.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una niña de 7 meses de edad, con síndrome de Down por trisomía pura o regular. Nacida a término, segunda hija de padres no consanguíneos. La paciente tiene una comunicación interauricular (CIA) del tipo ostium secundum presente desde el nacimiento, no intervenida, y además se encuentra en tratamiento profiláctico para virus respiratorio sincitial con palavizumab. No presenta antecedentes familiares de interés ni otras comorbilidades asociadas, salvo un ingreso previo por bronquiolitis a los 3 meses; tiene el calendario de vacunaciones al día y percentiles de crecimiento adecuados (p54). Es traída a consultas de Atención Primaria por fiebre de pico máximo 39,5 ºC de 1 día de evolución, asociada a tiraje en tres niveles: intercostal, supraclavicular y supraesternal. Además, presentaba tos, deposiciones diarreicas, pérdida de apetito y decaimiento.

La paciente acude a una guardería y presenta un ambiente epidemiológico positivo para infección por COVID-19, dada la situación actual de pandemia. Por lo que, ante los datos de alarma y las comorbilidades que presentaba, se decide traslado hospitalario.

A su llegada a urgencias, presentaba hipoxemia con saturaciones basales en torno al 85%. Se realizó una radiografía de tórax, en la que se apreciaron consolidaciones segmentarias bilaterales en lóbulos superiores y retrocardíaca, sugestivos de infección por COVID-19 (figura 1). Los reactantes de fase aguda en la analítica no estaban elevados (leucocitos 7,28 x 10³, proteína C reactiva 3,4 mg/L, D-dímero 450 ng/mL). Se pautaron broncodilatadores (salbutamol), hidroxicloroquina, corticoterapia (estilsona) y antibioterapia (amoxicilina-clavulánico), y la paciente remontó hasta una saturación de oxígeno (SatO₂) del 100% con oxígeno a 3 L. Se realiza una PCR para SARS-CoV-2 en la orofaringe, que resultó positiva.

Al quinto día de ingreso hospitalario, se objetivó un empeoramiento clínico, con mala tolerancia oral, vómitos, deposiciones diarreicas, fiebre elevada y desaturaciones, pese a oxígeno a 2 L en gafas nasales. Se hizo una nueva radiografía de control en la que se objetivó una atelectasia del lóbulo superior derecho con persistencia de engrosamientos bilaterales difusos bilaterales (figura 2). Estos nuevos hallazgos se corresponden con un empeoramiento analítico, con elevación del D-dímero, leucocitosis, discreta elevación de la proteína C reactiva e interleucina-6 elevada (leucocitos 13,24 x 10³, proteína C reactiva 10,4 mg/L, D-dímero 897 ng/mL, IL-6 14,5 pg/mL).

Se decidió un cambio de tratamiento a ceftriaxona intravenosa, se realizó un sondaje nasogástrico para la alimentación enteral de la paciente y se mantuvo con estrecha vigilancia y monitorización de constantes. Tras 15 días de ingreso hospitalario, finalmente la paciente progresa de forma favorable. En la radiografía de control se observa que persisten engrosamientos peribronquiales y un ligero aumento difuso de la densidad pulmonar en vidrio deslustrado, pero con mejoría y desaparición de la consolidación subsegmentaria en el campo medio-superior izquierdo (figura 3). Con la estabilización de constantes con saturaciones basales del 96%, afebril y con buena tolerancia oral, se decide el alta hospitalaria con control telefónico de la paciente por Atención Primaria.

DISCUSIÓN

En diciembre de 2019, en la provincia de Wuhan (China), se comenzaron a detectar los primeros casos de neumonía de un nuevo coronavirus (COVID-19)^4,5. Más del 80% de los pacientes con COVID-19 son pacientes con cuadros sintomáticos leves, como tos seca, fiebre, deposiciones diarreicas, odinofagia, mialgias, leve sensación disneica y disgeusia o anosmia asociada⁶. Además, cabe destacar que solo el 1-2% de la población pediátrica muestra clínica asociada⁷.

Sin embargo, existe un porcentaje de pacientes cuya evolución es más tórpida, con aumento de la mortalidad y mayor tasa de complicaciones, con neumonía, insuficiencia respiratoria, shock séptico y fallo multiorgánico⁸. Se observan dos fases en la enfermedad: una primera en la que predominaría la patogenicidad viral y otra más tardía en la que la respuesta inflamatoria excesiva del huésped superaría a la patología viral de base. Son marcadores del mal pronóstico de la enfermedad la elevación de marcadores proinflamatorios y procoagulantes (D-dímero, ferritina, interleucina 6, troponina)⁹. En pacientes con cardiopatías o comorbilidades asociadas, esta infección produce una sobrecarga en el músculo cardíaco derivado del daño infeccioso e inflamatorio, que condiciona el mal pronóstico.

El diagnóstico diferencial de la infección por SARS-CoV-2 en la población pediátrica incluye otras infecciones víricas con síndromes febriles y respiratorios asociados (gripe A, virus respiratorio sincitial, adenovirus) o bacterianas, así como otras enfermedades que causan condensación pulmonar y disnea como tromboembolismos pulmonares, neoplasias o cuerpos extraños.

El síndrome de Down es la autosomopatía más habitual y mejor conocida en nuestro medio. Se presenta en 1 de cada 800 recién nacidos vivos, por lo que no sería de extrañar que, como especialistas en Medicina Familiar, tuviéramos algún caso en nuestros cupos poblacionales¹⁰. Los pacientes presentan una serie de rasgos dismórficos característicos que no son patognomónicos, pero que en conjunto definen el cuadro. El 50%, aproximadamente, presenta defectos congénitos cardíacos, sobre todo en el tabique atrioventricular, del tipo comunicación interventricular (CIV) o CIA¹⁰. Además, hay mayor riesgo para el desarrollo de infecciones (en relación con un estado inespecífico del estado inmunitario)¹⁰ y procesos tumorales. Asimismo, presentan un mayor riesgo de desarrollar otras enfermedades, como alteraciones tiroideas, hipertensión arterial u obesidad, entre otras.

Se postulan factores de riesgo y mal pronóstico para la evolución del SARS-CoV-2, en cohortes de pacientes que fallecieron en el epicentro del brote, entre las que destacan enfermedades crónicas no transmisibles como la hipertensión, la diabetes y las cardiopatías¹¹. Estás patologías y aumento de comorbilidades suelen estar presentes en pacientes con síndrome de Down, por lo que podrían ser considerados pacientes de riesgo de complicaciones en la infección por COVID-19¹².

Como especialistas en Medicina Familiar, debemos tener en cuenta que, si bien la mayoría de las personas con infección por SARS-CoV-2 experimentan síntomas leves y evolucionan favorablemente, la población con factores de riesgo, como el síndrome de Down y las comorbilidades que asocia, están predispuestas a las complicaciones graves e, incluso, a la muerte. Esto podría ayudar a la sociedad y a los profesionales de la salud a proteger, tratar y aplicar las medidas epidemiológicas y preventivas pertinentes a las personas con mayor riesgo.