Introducción
La NP fue descrita en 1934 por el neurólogo ruso Michail Astwazaturow1. Es un trastorno benigno, más frecuente en mujeres de mediana edad, aunque puede presentarse en hombres y en distintos rangos de edad. Se caracteriza principalmente por prurito crónico, de intensidad variable, en la región interescapular, subescapular o paravertebral, entre los segmentos dorsales T2 y T6.
Su prevalencia y otros datos epidemiológicos no se conocen con exactitud, aunque se la incluye dentro de la subcategoría de prurito neuropático, que constituye aproximadamente el 8% de todos los casos de prurito crónico2.
El prurito neuropático se produce debido a una lesión o disfunción en algún punto de la vía aferente del sistema nervioso. La epidermis y las ramificaciones terminales de filamentos intraepidérmicos de las neuronas tipo C se consideran las unidades receptoras del prurito. Estas terminaciones, en repuesta a diversos estímulos, detectan liberación de neurotransmisores pruritogénicos3 como histamina, sustancia P, acetilcolina o prostaglandinas, que al interactuar con las terminales nerviosas receptoras producen potenciales de acción que son conducidos por fibras nerviosas periféricas tipo C4, amielínicas, consideradas las principales transmisoras del prurito.
Caso clínico
Mujer, de 63 años, con antecedentes de hipotiroidismo, cifoescoliosis torácica idiopática, y cirugía por síndrome del túnel carpiano. Acude a la consulta de su médico de familia por prurito en región interescapular de 2 años de evolución. Durante estos años, ha realizado múltiples consultas médicas, mayoritariamente privadas, sin obtener diagnóstico ni resolución del prurito con los tratamientos indicados (generalmente, antihistamínicos o cremas con corticoides). Refiere mejoría del prurito en invierno, y empeoramiento durante el verano. El área pruriginosa corresponde a la porción paravertebral izquierda del dermatoma T4, en ocasiones asociado a dolor urente y parestesias.
La exploración neurológica es normal y no se observan lesiones cutáneas en la zona pruriginosa (figura 1). Desde AP se deriva a la paciente al servicio de dermatología, donde, basados en la historia clínica y la exploración física, realizan diagnóstico de NP, indicando tratamiento con capsaicina tópica y fisioterapia para realización de ejercicios de estiramiento y fortalecimiento dorsal.
Acude a control al mes, manifestando notable mejoría sintomática. A los 3 meses, refiere remisión total del prurito, no presentando sintomatología neuropática asociada, por lo que se suspende la administración de capsaicina tópica y se sugiere a la paciente que continúe haciendo los ejercicios indicados por su fisioterapeuta como mantenimiento.
Discusión
La causa de la NP es una irritación o daño de las ramas dorsales de los nervios espinales torácicos entre T2 y T6, principalmente debido a trastornos degenerativos en la columna, como artrosis, escoliosis, discopatías o hiperostosis. Estas ramas dorsales, al atravesar el músculo paraespinal multífido, cambian su dirección a 90°, y ello hace que sean más susceptibles en caso de traumatismos repetidos o atrapamientos, produciendo una activación anómala de las fibras nerviosas, generando la sintomatología.
Otras etiologías descritas incluyen causas genéticas como MEN 2A, metabólicas como diabetes tipo 2, e infecciosas debido a herpes zoster5,2.
Clínicamente, presenta prurito paroxístico, intermitente, de meses o años de evolución, generalmente medial a los dos tercios inferiores de la escápula, con más frecuencia unilateral, que suele empeorar en verano o con altas temperaturas. A menudo, puede asociar dolor de características neuropáticas y parestesias. El dolor y el prurito comparten mecanismos neurofisiológicos, pudiendo tener receptores y vías neuroanatómicas comunes. De hecho, las fibras C pueden transmitir tanto prurito como dolor; además, ambos síntomas muestran activación de las mismas áreas corticales3.
Dos tercios de los casos publicados en la literatura describen una mácula hiperpigmentada en la zona afectada1, posiblemente resultado del rascado crónico o de la liberación de sustancia P en la piel, generando proliferación de queratinocitos, fibroblastos y células musculares lisas6. Si bien es una lesión representativa de NP, no es necesaria para realizar el diagnóstico7,2, de hecho, la paciente del caso no presentaba dicha lesión cutánea en la región dorsal.
Por otra parte, se destaca que a la paciente no se le solicitaron pruebas complementarias. Fue derivada a dermatología dadas la larga evolución del prurito y la falta de respuesta a tratamientos habituales, y en dicho servicio se hizo el diagnóstico de NP ya en la primera visita, solo a partir de la historia clínica (edad, sexo, antecedente de cifoescoliosis) y la sintomatología presentada. Así, es fundamental tener presente que el diagnóstico de la NP es clínico1,2. Los síntomas y el área afectada son característicos y deben orientar el diagnóstico. Se debe investigar principalmente la existencia de patología vertebral, sobre todo trastornos degenerativos crónicos; también antecedentes traumáticos, neoplasias y antecedentes familiares.
Los estudios complementarios no son estrictamente necesarios. Las pruebas de imagen no siempre tienen correlación entre la patología demostrada y la localización dermatomal de los síntomas7.
En caso de dudas, ante la necesidad de descartar otras afecciones con prurito e hiperpigmentación, podría realizarse biopsia. Por otra parte, dado que la NP puede ser una manifestación temprana de MEN 2A, en pacientes jóvenes es recomendable hacer analítica con calcitonina para descartar posibilidad de carcinoma medular de tiroides8,5.
El tratamiento es sintomático. Se han propuesto múltiples opciones terapéuticas, sin embargo, no existe un manejo definido. Los ensayos clínicos relacionados con NP tienen como limitación común haberse hecho sobre una muestra reducida, presentando resultados variables, dificultando poder sacar conclusiones sobre la eficacia real de los tratamientos propuestos y sus efectos a largo plazo9, por lo que debe individualizarse el tratamiento.
A la paciente presentada, le fue indicado por dermatología tratamiento con capsaicina tópica y fisioterapia, lo cual realizó durante meses, lográndose la remisión total de los síntomas, lo que no suele ser fácil ni muy frecuente2. La capsaicina tópica actúa inhibiendo la liberación de sustancia P en las terminaciones de las fibras C, suele presentar buenos resultados, aunque puede haber recidivas al suspenderse su aplicación10. La fisioterapia suele ser una opción eficaz. Los ejercicios de fortalecimiento y estiramiento disminuyen el ángulo en que los nervios cutáneos perforan los músculos paraespinales, lo que ayuda a reducir la irritación y el prurito. La combinación de fisioterapia con otros tratamientos lograría respuestas terapéuticas más sostenidas en el tiempo9.
Entre otros tratamientos, se encuentran anticonvulsivos como la gabapentina oral11 y la oxcarbazepina. También se ha señalado relativo éxito con el uso de amitriptilina. Los antihistamínicos no son efectivos al no abordar el origen neuropático de la NP, aunque los efectos sedantes de los de primera generación pueden reducir el prurito paroxístico nocturno. Los corticoides tampoco suelen ser útiles. Otra opción es la toxina botulínica A, que inhibe la liberación de sustancia P, noradrenalina y glutamato, reduciendo el prurito12. En pacientes con dolor neuropático asociado, sería particularmente útil la estimulación nerviosa eléctrica transcutánea. En casos de difícil control, pueden hacerse bloqueos anestésicos paravertebrales o descompresiones quirúrgicas.
El prurito crónico es un problema de salud que tiene en la población general una prevalencia a lo largo de la vida mayor al 20%13,2. Adicionalmente, la NP es una patología poco conocida en la práctica médica, en particular en el ámbito de la AP, y por tanto infradiagnosticada. Es importante que el médico de familia, habitualmente el primer especialista que valora al paciente, conozca su existencia. En ese sentido, creemos que una mayor difusión de esta patología evitaría retrasos en el diagnóstico, pruebas y derivaciones innecesarias, y la prescripción de tratamientos ineficaces, pudiendo, dada su simplicidad diagnóstica, iniciarse «tratamientos dirigidos» desde AP, que brindarían alivio al paciente con mayor prontitud.
Agradecimientos
Se obtuvo el consentimiento escrito del paciente para la publicación del manuscrito.
Consideraciones
Se han tenido en cuenta las recomendaciones del CARE Statement en la redacción de este caso clínico.
Conflictos de interés
Las autoras y los autores declaran no tener conflictos de interés.
