Introducción
Los pacientes con prurito intenso generalizado experimentan un gran malestar psicológico con afectación en su calidad de vida. Solo un pequeño porcentaje de pacientes con prurito generalizado responden a antihistamínicos, por lo que el control sintomatológico es difícil.
Nuestra paciente presentaba prurito de 3 meses de evolución que, con un seguimiento de su médico de familia, fue diagnosticado de penfigoide ampolloso. En una revisión sistemática se observó que el 100% de los casos con dicha patología presentaban prurito1. Esta enfermedad presenta una prevalencia estimada en Europa de 1/4.000 y una incidencia actual de 22 por millón en todo el mundo2.
Caso clínico
Acude a la consulta una mujer de 74 años por prurito que presenta como únicos antecedentes médicos una alergia a pirazolonas, asma polínica y vitíligo, y como antecedentes quirúrgicos cáncer de colon, absceso perianal, hernia abdominal y apendicitis.
La paciente refiere prurito generalizado de 3 meses de evolución que empezó a manifestar, de manera leve, en manos y abdomen y que ahora se localiza sobre todo en mucosa oral. Previamente, tomaba un antihistamínico por su alergia polínica e indicamos que lo mantenga ante la ausencia de signos patológicos en la exploración. Citamos al cabo de 2 días y manifiesta sensación de ardor en lengua, mucosa oral y faringe. En la exploración se observa zona blanquecina en el suelo y lateral de la boca. Iniciamos interconsulta con el odontólogo con probable diagnóstico de síndrome de boca urente y solicitamos analítica para descartar enfermedades orgánicas.
La paciente acude de nuevo al día siguiente. Esta vez nos comenta que hace unos días le ha aparecido una tumoración submandibular derecha que disminuye de tamaño en el transcurso del día y que le provoca molestias al deglutir. Según nos refiere, esto le pasó años atrás y le diagnosticaron litiasis sublinguales. Le recomendamos que haga enjuagues de agua con limón y que salive con caramelos ácidos. Ante la clínica persistente de prurito, se realiza pauta corticoidea.
Una semana después, con resultados de analítica previa normales, la paciente nos consulta por presentar lesiones generalizadas, incluyendo palmas, con un aumento de la intensidad del prurito que llega a ser incapacitante. En la exploración se observan lesiones de carácter eritematoso en forma de pápulas planas confluyentes pruriginosas y purpúricas en abdomen, espalda, miembros inferiores y palmas, algunas de ellas con pequeñas vesículas (figura 1). Se recomienda aumentar la dosis de antihistamínico y mantener la pauta corticoidea, con lo que posteriormente refiere leve mejoría, y se le solicita otra analítica para observar posibles cambios, pero únicamente muestra leve eosinofilia.
Ante la clínica continua de la paciente, habiendo descartado analíticamente alteraciones orgánicas, con sospecha de enfermedad dermatológica y el difícil manejo que se nos plantea, hacemos interconsulta con dermatología. Allí le hacen una biopsia para la filiación del cuadro, con principal sospecha diagnóstica de penfigoide ampolloso/no ampolloso. Le pautan corticoide en emulsión para aplicación dos veces al día hasta ser vista de nuevo y continuar con el antihistamínico y con el corticoide oral. Antes de ser vista de nuevo en dermatología, la paciente acude al servicio de urgencias hospitalario al presentar aparición brusca de ampollas tensas de contenido seroso y dolor localizado en miembro inferior derecho (figura 2).
Finalmente, con el resultado de anatomía patológica, la paciente es diagnosticada de penfigoide ampolloso autoinmune, por lo que se le aumenta la pauta corticoidea.
Discusión
El caso que se nos presenta es de una mujer con prurito generalizado de larga evolución. El prurito generalizado se asocia con frecuencia a enfermedad renal crónica, daño hepático o del árbol biliar (colangitis, cirrosis, hepatitis), alteraciones hematológicas (policitemia vera, anemia ferropénica, linfoma, hemocromatosis), alteraciones metabólicas (alteraciones tiroideas y paratiroideas, diabetes mellitus, gota) y tumores malignos, entre otras1.
El diagnóstico diferencial al observar las ampollas hay que realizarlo con un pénfigo vulgar, que da lugar a ampollas flácidas con Nikolsky positivo3. Otra enfermedad que habría que descartar sería la epidermólisis ampollosa adquirida, que se da en personas adultas de mediana edad con fragilidad de la piel y aparición de ampollas y erosiones en piel propensa a traumatismos4.
El penfigoide ampolloso se presenta con ampollas tensas, erosiones y urticaria eritematosa. Las formas no ampollosas únicamente se encuentran en el 20% de los casos5,6, lo que sucedió al principio del cuadro de nuestra paciente. En caso de prurito crónico en personas de edad avanzada, se debe descartar el penfigoide ampolloso, con una afectación de las mucosas en el 10-20% de pacientes7-10, como nuestra paciente que aquejaba prurito en mucosa bucal.
Debido al prurito de larga evolución y a las lesiones que presentaba la paciente, pudimos hacer la derivación correcta a dermatología, donde, con ayuda de la muestra obtenida, se pudo diagnosticar finalmente de penfigoide ampolloso.
Es importante resaltar que los síntomas sindrómicos, tales como el prurito o el dolor, son poco satisfactorios tanto para los profesionales que los tratan como para los pacientes, por lo que el seguimiento nos ayudará a ver su evolución, así como la precisión de pruebas complementarias y la necesidad de tratamiento o apoyo al mismo. El adecuado seguimiento por parte del especialista en Medicina Familiar permite solucionar procesos con sintomatología incapacitante o de difícil manejo como ocurre en este caso.
Agradecimientos
A la paciente, por permitirnos aprender de y con ella. Obtuvimos su consentimiento escrito para la publicación del manuscrito.
